三庚酸酮或可治疗1型转运体缺陷综合征

脑组织代谢紊乱的机制与病症复杂，由于许多问题仍然未确定，所以外科手术较为困难。正；也情况下，是脑组织能量代谢的主要原料。1型磺酸缺陷性疾病（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终随之而来脑组织内积聚减少。

G1D；也表现为高血压发病与脑组织细胞棘波。例外的是，在G1D小鼠模型中都，G1D一三部不可忽视脊髓功能缺陷，；也独立于血脑组织屏障相关的GLUT1磺酸盲点，而增大脑组织脊液内浓度可以减轻病症。作者指出这些挖掘出不太可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脑组织流入或提供有效替代上端体物的外科手术作法。

迄今可用G1D的高血压饮食疗法，仅能减轻2/3病患的运动盲点或高血压发病，而且并非普遍环境温度。有深入研究结果显示，与生酮饮食外科手术方式只不过的，如三庚酸酯等营养物质不太可能通过回补上端体，补足TCA（三羟基周而复始）的上端产物，从而起起着。

因此来自德克萨斯大学西南医学中都心的深入学者们，更进一步开展非商业性、开放标签三部的临床深入研究，对三庚酸酯外科手术作法进行检验。深入研究结果在线刊发于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

深入研究共纳入14名未给与生酮饮食外科手术的1型磺酸缺陷性疾病的孩童与。干预方式为，在实验者日；也饮食中都补足食品级三庚酸酯。

由于大部份高血压发病不微小，病患或家属的好像不足以可用检验。因此，深入学者用到定量脑组织细胞、脊髓认知科学、血液深入研究、脑组织体温的核磁共振核对等方式。

深入研究结果显示，1名实验者（7%）没有浮现棘波；而其他实验者在运用三庚酸酯后，棘波降幅达70%，大部分病患脊髓心理表现以及脑组织体温增大。11名病患（78%），长期用到三庚酸颊后未浮现副起着。3名实验者（21%）表现为胃肠道病症，1（7%）名实验者外科手术中都断。

结果定时，三庚酸颊可以对G1D病患的主要脊髓功能产生有利影响。另外，深入研究的观察指标可以构成一个不可忽视的框架，来检验代谢性脑组织病（上端代谢产物盲点）的外科手术作法。

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出版人： neuro207