Marchiafa-Bignami 病是一种稀有的以睾丸脱髓鞘和发炎为特征的传染病,常见于酒精中毒患者。左右期,来自印度科泽科德该大学内科及认知科学的 James 等人类学家另据了一例 Marchiafa-Bignami 病,刊载在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁未成年患者,20 年前开始有中度酗酒史,左右一个月平庸出左右记忆及执行功能障碍,人格改变,双足失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)推断睾丸轻度肿胀,整个睾丸低讯号,构造保持一致
诊断:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以睾丸的中央层再加为主,背层和腹层相对保持一致,平庸出「点心征」。 其他再加的脑部有前在野、后在野、皮质脊髓束、大脑半球脑部及小脑中脚。
临床平庸
认知障碍,双足异常,癫痫发作及昏迷。
主要在结构上
1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推断睾丸低讯号;
2. 磁共振波谱是极其重要的辅助诊断关键技术,可推断 NAA/Cr 比值在传染病发作后的前 4 个月下降,随后出现乳酸穹丘、脂质穹丘,这些发现与临床症状的恢复相符。
辨识诊断
睾丸胶质瘤:占位效应导致睾丸溃疡。
脱髓鞘:病灶有时候均匀分布,度角分布,呈 Dawson 手指征。
血管病变:病变有时候较为均匀分布。
Wernicke 脑病:有时候累及激素、丘脑和弓状导水管周围几层。
病患
尚无具体可证的病患,有时候肠外获取硫胺素。
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