三庚酸酯或可疗法1型转运体缺陷综合征

脑干代谢物紊乱的组态与症状复杂，由于许多情况仍然未知，所以疗程较为困难。长时间情况，是脑干能量代谢物的主要提炼。1标准型游离瑕疵肉瘤（G1D）由于SLC2A1基因序列的突变，最终引致脑干内积聚降低。

G1D最常展现出为中都风头痛与脑干电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模标准型中都，G1D一三部极为重要骨骼肌功能瑕疵，最常独立于内皮细胞关的的GLUT1游离盲点，而增加脑干组织内浓度可以减轻症状。著者提到这些发现可能与人类所G1D疾病关的，因此可以设法发展加强脑干流入或包括有效替代基团的疗程原理。

目前用于G1D的中都风饮品疗法，仅能减轻2/3病患者的运动盲点或中都风头痛，而且并非普遍耐受。有研究成果显示，与生酮饮品疗程方式相反的，如三庚酸酮等营养物质可能会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的中都间副产物，从而起抑制作用。

因此来自得克萨斯大学西南医学中都心的研究成果者们，进一步开展非商业性、开放标签三部的临床研究成果，对三庚酸酮疗程原理进行审计。研究成果结果在线刊载于8年末11日的JAMA Neuro杂志上。

研究成果共有扩展到14名未接受生酮饮品疗程的1标准型游离瑕疵肉瘤的儿童与。偏袒手段为，在人会日最常饮品中都补充食品级三庚酸酮。

由于大多中都风头痛不明显，病患者或家属的看上去不足以用于审计。因此，研究成果者用作定量脑干电图、骨骼肌无意识学、血液循环分析、脑干代谢物率的MRI检查等手段。

研究成果显示，1名人会（7%）没有人经最常出现棘波；而其他人会在应用领域三庚酸酮后，棘波跌幅达70%，大多病患者骨骼肌无意识展现出以及脑干代谢物率增加。11名病患者（78%），长期用作三庚酸脂后未经最常出现副抑制作用。3名人会（21%）展现出为胃肠道症状，1（7%）名人会疗程中都断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患者的主要骨骼肌功能产生有利影响。另外，研究成果的观察这两项可以构成一个极为重要的原理论，来审计代谢物性脑干病（中都间代谢物副产物盲点）的疗程原理。

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编辑： neuro207