三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷囊肿

脑细胞代谢紊乱的选择性与征状有用，由于许多疑问仍然并未知，所以疗程较为紧迫。正常才会，是脑细胞能量代谢的主要提炼。1型磺酸毛病综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，终究致使脑细胞内积聚减少。

G1D常表现为痉挛猝死与脑细胞电图棘波。值得注意的是，在G1D大鼠数学模型里，G1D一新作不可或缺神经功能毛病，常单独于血脑细胞屏障具体的GLUT1磺酸障碍，而减低脑细胞组织内浓度可以减轻征状。作者指出这些发现可能与全人类G1D疾病具体，因此可以试图发展提高脑细胞流入或透过合理替代丝氨酸的疗程方法。

目前用于G1D的痉挛素食疗法，仅能减轻2/3病人的运动障碍或痉挛猝死，而且并非广泛耐受。有数据分析标示出，与生酮素食疗程方法显然的，如三庚酸酰胺等脂质不会通过回补反应，补充TCA（三吡啶循环）的里间产物，从而起抑制作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学里心的数据分析者们，实质性开展非商业性、开放标签新作的临床数据分析，对三庚酸酰胺疗程方法进行分析。数据分析结果该网站登载于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

数据分析共约纳入14名并未给与生酮素食疗程的1型磺酸毛病综合征的学龄前与。干预意图为，在病人日常素食里补充食品级三庚酸酰胺。

由于极少痉挛猝死不明显，病人或家属的好像不足以用于分析。因此，数据分析者应用于于定量脑细胞电图、神经认知科学、血液分析、脑细胞含氧量的磁共约振检查等意图。

数据分析标示出，1名病人（7%）很难经常出现棘波；而其他病人在应用于三庚酸酰胺后，棘波降幅达70%，极少病人神经心理表现以及脑细胞含氧量减低。11名病人（78%），长期应用于于三庚酸脂后并未经常出现副抑制作用。3名病人（21%）表现为消化系统征状，1（7%）名病人疗程里断。

结果高亮，三庚酸脂可以对G1D病人的主要神经功能显现出有利于制约。另外，数据分析的观察指标可以构成一个不可或缺的框架，来分析代谢性脑细胞病（里间代谢产物障碍）的疗程方法。

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编辑： neuro207